Índice:
- O que é distrofia muscular?
- As proteínas de construção muscular podem ser uma solução para a distrofia muscular
Uma pessoa saudável tem uma massa muscular média de cerca de 54%, mas uma pessoa com distrofia muscular (DM) pode não ter nenhum músculo nos estágios finais da doença.
O que é distrofia muscular?
A distrofia muscular ou distrofia muscular é um grupo de doenças que causam fraqueza muscular progressiva e perda de massa muscular. Na distrofia muscular, as mutações genéticas interferem na produção de proteínas necessárias para construir músculos saudáveis.
Esses genes mutantes costumam ser herdados dos pais, mas é possível que os genes mutados se desenvolvam independentemente, sem características herdadas.
Existem diferentes tipos de distrofia muscular - dependendo dos músculos afetados e dos sintomas que os causam. O sintoma do tipo mais comum de distrofia muscular, Duchenne MD, começa na infância, que é fácil cair enquanto se move rapidamente em estradas irregulares. A distrofia muscular é mais comum em meninos, enquanto as meninas são apenas portadoras. Outros tipos de distrofia não aparecem até que a pessoa se torne um adulto.
Algumas pessoas com distrofia muscular eventualmente perdem a capacidade de andar. Outros podem ter dificuldade para respirar ou engolir.
As proteínas de construção muscular podem ser uma solução para a distrofia muscular
Não há antídoto para a distrofia muscular, mas várias terapias podem ajudar com deficiências físicas e outros problemas que podem surgir, incluindo:
- Assistência de mobilidade, como exercícios leves, fisioterapia e ajuda física
- Grupo de suporte, para lidar com impactos práticos e emocionais
- Cirurgia, para corrigir defeitos posturais, como escoliose
- Medicamento, como esteróides para aumentar a força muscular ou inibidores da ECA e beta-bloqueadores para tratar problemas cardíacos.
Uma nova pesquisa está procurando maneiras de corrigir as mutações genéticas e os músculos danificados associados aos sintomas da DM. Um deles são dois estudos separados da Rockefeller University e da Edinburgh University.
Os músculos são constituídos por milhões de células sólidas. Mesmo em adultos, esses músculos continuarão a se regenerar para reparar danos que podem ser causados por várias coisas, doenças ou lesões.
Reportagem do Science Daily, enquanto algum novo músculo é formado a partir de proteínas nas células-tronco responsáveis pela estrutura e função muscular, as mutações surgem de fragmentos de pericito e PICs, um grupo de células-tronco que podem produzir gordura ou músculo.
Até agora, os pesquisadores sabiam apenas que a proteína estava envolvida na construção muscular, mas ainda não sabiam como a proteína afetava os genes responsáveis pelo desenvolvimento de músculos saudáveis.
"A formação de células, seja em músculo ou gordura, de acordo com nossa pesquisa, é baseada em uma proteína complexa chamada laminina", disse Yao Yao, professor assistente da Universidade de Minnesota.
O desenvolvimento de novos medicamentos que atuam na via da laminina pode aliviar muitos dos sintomas da distrofia muscular, disse Yao.
A pesquisa de Yao revela que a perda de laminina no corpo pode pelo menos causar alguma forma de distrofia muscular. Mais especificamente, Yao e sua equipe concentraram suas pesquisas na laminina em pericitos e PICs.
Yao e sua equipe conduziram um estudo em um grupo de ratos que apresentou deficiência de laminina no corpo. Eles descobriram que este grupo de ratos era menor do que os ratos normais e tinha massa muscular subnormal. Na verdade, pericitos e PICs têm apenas uma pequena porção de células-tronco musculares, o que não deveria mostrar resultados tão dramáticos.
Yao e a equipe argumentaram que substituir a laminina neste tecido poderia ajudar os ratos a se recuperar. No entanto, essa ideia é muito difícil de realizar para os humanos. Embora esse grupo de camundongos tenha mostrado mudanças significativas - aumento da força muscular e do tecido - a injeção de laminina em humanos exigiria centenas de injeções para que a laminina fosse absorvida adequadamente pelo tecido.
Os cientistas então focaram sua atenção em entender como a laminina afeta os pericitos e PICs para construir músculos. Eles descobriram que a laminina afeta quais genes são ativados e quais não são.
Um desses genes "únicos" é "gpihbp1“, Que geralmente são encontrados nos capilares onde vivem os pericitos. Gen "gpihbp1“Tem demonstrado ter um papel na formação de gordura. Quando a laminina não está presente, "gpihbp1Não estará mais habilitado em perícitos e PICs.
Partindo dessas idéias, os cientistas suspeitam que o gpihbp1 pode ser capaz de estimular as células-tronco a se transformarem em músculos em vez de gordura. Eles procuraram pericitos e PICs deficientes em laminina para ativar o gpihbp1 e descobriram que essas células se desenvolveram em um novo músculo.
A equipa de investigação está agora à procura de medicamentos que possam aumentar os níveis de gpihbp1 em pericitos e PICs, com o objectivo de fornecer uma solução para muitos dos sintomas desta doença debilitante.
