5 doenças raras que costumam atacar crianças como resultado de incesto

Incesto, também conhecido como consanguinidade, é um sistema de casamento entre duas pessoas que são "consanguíneas", também conhecido como ainda na mesma linha familiar. Para muitas pessoas, a ideia de fazer sexo com um irmão ou irmão mais novo, ou apenas com os pais e filhos, é um pesadelo terrível. Mas isso não significa que isso seja impossível, como evidenciado por tantos registros históricos que relatam casos como este.

O incesto é proibido em quase todas as culturas humanas, e não é sem razão. A descendência da consanguinidade tem um risco muito elevado de sofrer de uma doença genética rara.

Vários problemas de saúde que os filhos do incesto podem ter

A criança incestuosa terá um código genético de DNA que não varia porque herda cadeias de DNA derivadas do pai e da mãe que são muito semelhantes. A falta de variação no DNA pode enfraquecer o sistema imunológico, impedindo-o de lutar contra as doenças de maneira adequada.

Um estudo descobriu que 40 por cento das crianças de consanguinidade entre dois indivíduos de primeiro grau (famílias nucleares) nasceram com anomalias na forma de defeitos físicos congênitos ou deficiências intelectuais graves.

Estar envolvido na endogamia não significa que você definitivamente terá uma doença ou enfermidade genética. Você apenas tem uma chance maior de vários problemas de saúde. E, quanto mais história de incesto em uma árvore genealógica, maior o risco.

1. Albinismo

O albinismo é uma condição na qual falta melanina em seu corpo, uma tintura para cabelos, olhos e pele. Um albino (nome para quem tem albinismo) tende a ter olhos claros, pele muito pálida e cabelos quase brancos leitosos, mesmo que sejam de origem étnica escura.

O albinismo é uma doença autossômica recessiva, o que significa que, quando duas pessoas com o mesmo código genético se reproduzem, suas chances de herdá-lo aumentam.

Nem todos os albinos são produto da consanguinidade. Mas a prática de incesto entre primos próximos, irmãos e pais biológicos corre um risco particularmente alto de herdar esse problema em filhos posteriores.

O motivo é que é altamente provável que seu parceiro (que é seu irmão ou irmã, por exemplo) seja portador do mesmo tipo de gene defeituoso porque ele foi transmitido por ambos os pais. Isso significa que vocês dois carregam um gene produtor de melanina defeituoso e têm 50 por cento de chance de passar o gene defeituoso para seu filho, de modo que seu próximo filho tenha 25 por cento de chance de albinismo - o que parece trivial, mas este número é realmente muito Alto.

2. Deficiência de fumarase (FD)

A deficiência de fumarase (DF), também conhecida como penugem do polígamo, é uma doença que afeta especificamente o sistema nervoso do cérebro.

Esses defeitos congênitos fazem com que as pessoas sofram de convulsões tônico-clônicas, retardo mental e freqüentemente apresentem anormalidades físicas - de lábio leporino, pé torto a escoliose. O retardo mental experimentado é classificado como muito grave, o QI só chega a 25, perda de certas partes do cérebro, incapacidade de sentar e / ou ficar em pé, as habilidades de linguagem são mínimas ou até nulas.

A criança incestuosa com DF também pode ter microcefalia. A microcefalia é uma condição neurológica rara caracterizada pelo tamanho da cabeça de um bebê significativamente menor do que a cabeça de outras crianças da mesma idade e sexo. Além disso, também tem uma estrutura cerebral anormal, atrasos graves no desenvolvimento, fraqueza muscular (hipotonia), deficiência de crescimento, inchaço do fígado e baço, excesso de glóbulos vermelhos (policitemia), certos tipos de câncer e / ou falta de glóbulos brancos (leucopenia).

Nenhum tratamento eficaz está disponível para a deficiência de fumatase. Os indivíduos com DF geralmente sobrevivem apenas alguns meses. Apenas um punhado de sobreviventes do FD vive o suficiente para chegar à idade adulta.

3. Mandíbula de Habsburgo

Mandíbula de Habsburgo, também conhecida como Lábio de Habsburgo e Lábio Austríaco, é um defeito físico congênito caracterizado por uma mandíbula protuberante seguida por um espessamento extremo do lábio inferior e um tamanho de língua incomumente grande - que geralmente faz com que o sofredor babe excessivamente.

No mundo médico moderno, a mandíbula de Habsburg é conhecida como prognatismo mandibular. A má oclusão (irregularidades da mandíbula superior e inferior) causada por esta condição causa função mandibular defeituosa, desconforto ao mastigar, problemas gastrointestinais e dificuldade de falar que é difícil de entender. Indivíduos com essa condição também relatam retardo mental e função motora quase nula.

Acredita-se que os primeiros vestígios da mandíbula dos Habsburgos tenham vindo de uma família aristocrática polonesa, e a primeira pessoa conhecida por ter essa condição foi Maximillian I, o sacro imperador romano que governou de 1486 a 1519. Antigas famílias reais frequentemente praticavam a consanguinidade para proteger o sangue puro da aristocracia na árvore genealógica.

4. Hemofilia

A hemofilia não é especificamente o resultado de consanguinidade, mas o incesto é visto como a causa da alta incidência dessa doença congênita em muitas famílias reais europeias.

Se houver uma mulher sofrendo desta doença em sua família, então a consanguinidade na família deve ser suspeitada como um fator de risco. A hemofilia é uma doença causada por um defeito nos genes que permitem a coagulação do sangue.

A hemofilia é um exemplo de doença ligada ao X, porque o gene defeituoso é um gene do cromossomo X. As mulheres têm dois pares de cromossomos X, enquanto os homens têm apenas um cromossomo X de sua mãe. Um homem que herda uma cópia do gene defeituoso da hemofilia desenvolverá a doença, enquanto a prole feminina deve herdar dois pares de genes defeituosos para desenvolver a hemofilia. O filho do incesto herda duas cópias do gene defeituoso que foi transmitido da mãe.

5. Philadelphoi

A palavra "Philadelphoi" que significa "amor fraternal" vem do grego antigo, usada como um apelido dado aos irmãos de Ptolomeu II e Arsinoe que estavam envolvidos em um relacionamento incestuoso. Mesmo assim, Philadelphoi não é uma condição médica oficial e é diferente da doença do cromossomo da Filadélfia (Ph).

As famílias reais do antigo Egito quase sempre eram obrigadas a se casar com seus irmãos, e isso acontecia em quase todas as dinastias. Não apenas casamentos entre irmãos, mas também "casamentos de sobrinha dupla", em que um homem se casa com uma garota cujos pais são irmãos do homem. Essa tradição de endogamia foi preservada porque eles acreditavam que o deus Osiri se casou com sua própria irmã, Iris, para preservar a pureza da prole. Tutancâmon, também conhecido como Rei Tut, foi o resultado de um relacionamento incestuoso entre irmãos. Suspeita-se também que sua esposa, Ankhesenamun, era seu próprio irmão mais novo (biológico ou adotivo) ou sobrinho.

Como resultado dessa endogamia, a taxa de natimortos é alta na família real, assim como defeitos de nascença e doenças genéticas congênitas. O próprio rei Tut tem uma variedade de condições resultantes de variações limitadas no código genético dos genes dos relacionamentos incestuosos de seus pais.

Foi relatado que o rei Tut tinha um crânio alongado, lábio leporino, tonggos (os dentes frontais superiores projetando-se dos dentes frontais inferiores), pé torto, perda de um osso do corpo e escoliose - todos os "pacotes" dessa condição causados , ou é piorado por relações sexuais incestuosas.